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질병/건강정보

말단비대증(말단거인증 및 뇌하수체 거인증)

치료

치료의 목표는,

  • 성장호르몬과 IGF-I의 과분비를 조절하고,
  • 이로 인한 이환율과 사망률을 감소시키고,
  • 종양의 크기를 감소시켜 주변조직을 압박하여 생기는 합병증을 감소시키는 것입니다.

주된 치료는 수술적 치료이며, 그 외에 방사선치료, 약물 치료 등의 있습니다.

1. 수술요법

수술적 치료가 최상의 방법으로 과거에는 머리를 열고 들어가는 수술로 수술의 후유증이 많았으나, 현재는 기술이 많이 발전하여 경접형골동 선종제거술을 실시하는데, 이는 코를 통하여 수술 현미경과 내시경 장비를 이용하여 뇌하수체 선종을 제거하는 수술로 수술 후유증과 부작용이 현저하게 줄었습니다.

뇌하수체 종양의 크기가 1 cm 미만의 미세선종의 경우 약 80%에서 성장호르몬이 정상화되며, 크기가 1 cm 가 넘는 거대선종에서는 약 50-60%에서 정상화 됩니다.

수술 부작용은 종양의 크기, 침습범위와 외과의의 기술에 의해 발생 비율이 다양하며, 약 20%에서 뇌하수체기능저하증, 약 10%에서 영구적인 요붕증, 뇌척수액의 누출, 출혈 및 뇌막염 등이 발생할 수 있습니다. 숙련된 신경외과의사가 수술한 경우 수술 합병증은 약 3% 이내에서 발생합니다. 종양의 크기가 크거나 주위 조직으로 침범한 경우에는 수술적 요법만으로는 완전히 제거하기 어려운데 이런 경우에는 성장호르몬 분비를 억제하기 위한 방사선요법 및 약물 치료법이 도움이 됩니다.

2. 방사선요법

방사선치료는 뇌하수체 종양이 너무 커서 완전히 제거되지 못하는 경우 남은 종양에 대해 방사선을 쫴 종양을 태워버리는 치료입니다. 이러한 방사선 치료는 대개 1 년 이후부터 성장호르몬의 감소가 나타나기 시작하여 늦게는 10년에 걸쳐 효과가 나타나기도 합니다. 그러므로 방사선치료 효과가 완전히 나타나기까지는 약물 요법의 도움이 필요한 경우가 대부분입니다.

부작용은 방사선 치료 시 주위의 정상조직까지 파괴되므로 뇌하수체기능저하증, 탈모, 뇌신경마비, 종양 내 출혈, 괴사, 뇌하수체졸중 및 시신경 손상 등이 발생할 수 있으나 최근 감마나이프 또는 사이버나이프 등을 사용한 시술로 주위 조직의 손상을 최소화하여 부작용을 많이 줄였습니다.

수술요법 : 경접형골동(Trans-sphenoidal Apporach) 선종제거술. 방사선요법 : 사이버나이프, 감마나이프. 약물요법 : 도파민 유도체, 소마토스타틴 유도체

3. 약물요법

약물치료는 대부분 보조적인 치료로 이용되고 있습니다. 즉 방사선 조사 시행 후 효과가 나타나기 전까지 약물치료를 하거나, 다른 동반 질환으로 수술을 바로 할 수 없을 때 일차적으로 임시적으로 사용할 수 있습니다.

약물요법은 경구용 제제와 주사용 제제가 있는데 경구용 제제는 치료비용이 저렴하지만 그 효과는 10% 미만이며, 주사용 제제는 한 달에 한 번 정도 근육주사 요법으로 치료가 간편하고 효과가 우수하지만 치료비용이 비싼 단점이 있습니다.

1) 도파민 유도체

브로모크립틴(bromocriptine)과 카버고린(cabergoline) 등을 사용하고 있습니다. 브로모크립틴은 성장호르몬 분비선종의 약물치료에 사용되며, 하루 두 세 번씩 복용하는 경구용 제제로 가격이 싼 장점이 있지만, 성장호르몬 억제 효과는 약 10-15% 정도로 미비하며, 구역, 구토, 부비강염 등의 부작용이 있을 수 있습니다.

2) 소마토스타틴 유도체

옥트레오타이드(octreotide)와 란레오타이드(lanreotide) 가 가장 잘 알려진 소마토스타틴 유도체로 성장호르몬의 분비를 약 70% 정도 감소시키고 종양의 크기도 감소시키는 효과가 있는 것으로 알려져 있습니다.

옥트레오타이드의 경우 하루 2~3번 피하주사 하여야 하지만 최근 개발된 옥트레오타이드 라르(octreotide LAR)는 체내에서 천천히 분해되도록 처리하여 약 4주에 한 번씩 주사를 맞으면 됩니다.

란레오타이드를 특수 처리하여 개발한 소마툴린 SR오토젤(somatuline SR autogel)도 4주에 한 번씩 주사할 수 있고 피하에 주사하기 때문에 근육주사인 옥트레오타이드 라르보다 통증이 덜한 장점이 있습니다. 이러한 소마토스타틴 유도체의 경우 설사, 오심, 복부 불편감 등을 일시적으로 발생 할 수 있으며, 장기 투여 받는 환자의 약 15%에서 담석이 형성될 수 있으므로 주의가 필요합니다.

작성 및 감수 :국립보건연구원_대한의학회_대한내과학회