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질병/건강정보

다초점 운동 신경병증

개요

 관련질환명 : 루이스 섬너 증후(Lewis-Sumner syndrome(MADSAM)), 포르피린 신경병증(Porphyric Neuropathy), 진행성 척수성 근육위축증(Progressive muscular atrophy), 척수성 근육위축(Spinal muscular atrophy, adult onset). 영향부위 : 체외: 근육. 증상 : 근육쇠약/위축, 근육긴장도 감소, 근육섬유다발수축과 경련. 원인 : 모름. 진단 : 혈액, 뇌척수액 분석검사, 근전도, 신경전도 검사. 치료 : 신체적 물리치료, 자업치료, 식이요법, 정신적 지지. 의료비지원 : 미지원.

신경전도차단을 동반한 다초점 운동 신경병증(MMN)은 후천적으로 서서히 진행하는 운동신경병증으로, 근력의 약화와 위축, 근섬유다발수축을 주된 증상으로 합니다. 감각 신경은 거의 정상인 경우가 많으며 운동신경에서 서서히 진행하는 특징적인 다초점 전도차단이 나타나는 질병입니다.

다초점 운동 신경병증. 근력약화/근육위축, 근섬유다발수축, 근육경련. 보건족지부,국리보건연구원,대한의학회 제공

임상적으로, 이 질환은 주로 하지보다 상지에서 우세하게 나타나기 때문에 근위축성측삭경화증((Amyotrophic Lateral Sclerosis. ALS)과 유사합니다. 그러나 근위축성측삭경화증(ALS)의 근육 위축증과 관련 증상들이 급격하게 나타나는 반면에 다초점 운동 신경병증(MMN)은 서서히 증상이 진행됩니다. 대게 다초점 운동 신경병증(MMN)이라고 진단받기 이전의 병의 지속 기간은 몇 달에서 15년 정도입니다.

근위축성측삭경화증(ALS)과는 다르게, 다초점 운동 신경병증(MMN)은 일반적으로 정맥 면역 글로불린(IVIG)이나 시클로포스파미드(Cyclophosphamide)를 적용한 치료에 대한 호전 반응을 나타냅니다. 이러한 반응은 심지어 병이 발생한 뒤에도 나타납니다.

다초점 운동 신경병증(MMN)은 매우 희귀한 장애이며, 발생률은 10만명 당 1명 으로 추정되고 있습니다. 다초점 운동 신경병증(MMN)은 여성보다 남성에게서 더 흔하게 발생합니다. (남성 : 여성의 발병 비율은 대략 3 : 1 정도입니다.) 평균적인 발생 시작 연령은 40대부터입니다. 현재까지의 관찰 결과, 전체 환자들의 80%정도의 연령은 20~50세 사이로 나타나고 있습니다.

작성 및 감수 : 국립보건연구원_대한의학회_대한신경과학회