비호지킨림프종은 전신에 분포해 있는 림프절에 발생하나, 림프절이 아닌 위, 소장, 대장, 피부, 눈, 비강, 타액선, 유선, 폐, 종격, 고환, 난소, 뼈 등 온몸의 모든 장기에서 발생할 수 있습니다. 병이 진행된 경우에는 골수, 간, 뇌와 같은 장기를 침범하기도 합니다.
악성림프종 이란 면역을 담당하는 림프구에 발생한 종양을 말하며, 호지킨 림프종을 제외한 질환을 비호지킨림프종이라고 합니다. 비호지킨림프종은 림프구의 종류에 따라 B세포 림프종과 T세포 림프종으로 분류할 수 있고, 각각은 다시 수많은 아형으로 분류할 수 있습니다.
대부분 원인은 확실하지 않지만, 몇 가지 관련된 위험요인으로는 면역결핍과의 연관성이 알려져 있습니다. 신장, 간, 조혈모세포이식 등과 같이 장기 이식 후에 면역억제 치료를 받는 환자에서 비호지킨림프종의 위험이 증가합니다. 자가면역질환에서 발생빈도가 높다고 알려져 있으며, 방사능 노출 등의 환경적인 요인도 관여합니다. 또한, 엡스테인바 바이러스, 사람T-세포바이러스, 후천성면역결핍바이러스, 만성B형 및 C형 간염바이러스 등이 다양한 림프종의 발생과 연관되며, 위에 발생하는 원발변연부림프종은 헬리코박터균과 관련이 있습니다.
가장 흔한 증상은 목, 겨드랑이, 서혜부 등의 림프절 종대이며, 통증이 없고, 만졌을 때 고무와 비슷한 말랑말랑한 감촉인 경우가 많습니다. 림프절 이외에도 위장관, 뼈, 피부 등 여러 장기를 침범할 수 있습니다.
종괴에 대한 조직검사를 통해 확진이 되며, 세침흡인검사보다는 절제생검이 더 적합한 방법입니다. 림프종의 아형은 치료와 예후에 결정적인 역할을 하는데, 정확한 진단을 위해서 면역조직화학염색과 분자유전학적 검사를 통해서 진단에 도움을 얻을 수 있습니다.
조직검사로 진단이 되면, 치료방침을 결정하기 위해서는 병의 진행 정도를 판정해야 합니다. 병기결정에 가장 많이 사용되는 방법은 컴퓨터단층촬영(CT)이며, 양전자방출단층촬영(PET)도 시행할 수 있습니다. 기본적인 혈액검사 외에도 골수조직검사, 뇌척수액검사 등을 시행하게 됩니다. 병기는 1,2,3,4기로 분류하게 됩니다.
비호지킨림프종은 항암화학요법 이 기본이 되며, 예외적으로 악성도가 낮은 비호지킨 림프종의 경우에는 국소에만 병변이 존재하는 경우 경과 관찰, 방사선치료 또는 수술적인 치료를 하게 되는 경우도 있습니다.
① 악성도가 낮은 비호지킨림프종: 소포(여포)림프종, 변연부B세포림프종이 대표적이며, 1,2기인 경우는 특별한 치료 없이 경과 관찰을 하거나 방사선치료를 실시할 수 있습니다. 3,4기인 경우에도 증상이 없다면 경과 관찰이 가능하며, 증상을 동반한 경우 리툭시맙을 포함한 항암화학요법을 시행하게 됩니다. 악성도가 낮은 림프종인 경우 재발을 잘 하고, 악성도가 높은 림프종으로 발전하는 경우가 연간 3% 정도로 알려져 있습니다. 소포림프종에서는 최근에는 리툭시맙을 유지요법으로 투여하는 치료 전략이 흔히 사용되고 있습니다.
② 악성도가 높은 비호지킨림프종: 광범위큰B세포림프종이 가장 흔한 아형이며, 리툭시맙에 사이클로포스파마이드, 아드리아마이신, 빈크리스킨, 프레드니손을 병합하는 R-CHOP 복합항암화학요법이 표준적인 치료입니다. 병기 및 부위에 따라 치료의 횟수 및 방사선치료여부 등이 결정됩니다. 발생부위 및 조직형에 따라 뇌로의 전이를 예방하기 위해 척수액에 항암제를 투여하는 치료가 필요할 수 있습니다. 한편, 악성도가 높은 T-세포 비호지킨림프종인 경우에는 항암화학요법에 대한 반응이 B-세포에 비해 낮고, 자가조혈모세포이식을 조기에 시행해야 할 수 있습니다.
항암화학요법은 사용하는 약제의 종류에 따라 다르지만, 대부분의 항암제에 공통되는 부작용은 골수독성입니다. 백혈구 특히, 호중구 감소기간에는 폐렴 등의 감염이 발생하기 쉽습니다. 또한, 혈소판이 감소하면 각종 출혈이 잘 생길 수 있습니다. 이외에도 구역질, 구토, 식욕저하, 손발저림, 변기, 설사, 간장애, 신장장애, 탈모, 심장독성 등이 발생할 수 있습니다.
비호지킨림프종은 조직형에 따라 조금씩 차이는 있으나 재발한 경우에도 항암화학요법에 비교적 반응을 잘 하므로 완치시킬 목적으로 적극적인 항암치료를 하게 되며, 이를 구제항암화학요법이라고 합니다. 구제항암화학요법에 반응을 하는 경우에는 자가조혈모세포이식을 시행하면 치료성적을 높일 수 있습니다.
현재까지 알려진 특별한 방법은 없습니다.
현재까지 알려진 권장되는 조기검진법은 없습니다.
현재 비호지킨림프종의 항암화학요법은 입원보다 외래에서 시행되는 경우가 많습니다. 외래치료의 경우 다음 사항에 유의해야 합니다.
① 항암화학요법 중에는 폐렴 등의 감염이 발생 할 수 있습니다.
고열이나 기침/가래 등의 폐렴증상이 보이는 경우 통원하고 있는 병원에 내원하고, 야간이나 주말인 경우 응급실로 내원하는 것이 좋습니다.
② 담배나 음주 등은 항암치료 중 중단하는 것이 좋습니다.
③ 담배는 끊으실 것을 권합니다.
④ 항암치료 중에는 한약 및 추가 민간요법을 병행하는 것은 적절하지 않습니다.
⑤ 완전관해에 도달한 뒤에도 재발할 가능성이 있고, 치료 관련 장기 합병증이 발생할 수 있으므로 주기적인 추적 관찰을 해야 합니다.
식생활에서 특별한 식품이나 영양소는 없으며, 균형잡힌 식사로 좋은 영양상태를 유지하는 것이 가장 중요합니다. 또한, 항암화학요법 후 1~2주 사이에 백혈구가 감소하여 감염에 취약해 질 수 있으므로 이 기간 동안은 음식을 통한 감염에 주의하셔야 합니다.
담당의와 상의하여 독감예방주사 등을 맞을 수 있습니다.
최근의 국가암등록사업 연례보고서에 따르면, 2012년도를 기준으로 비호지킨림프종 4,553명으로서 호지킨림프종 발생 264명에 비하여 훨씬 많았습니다. 이는 전체 암발생 환자의 2.0% 수준이며, 10번째 발생순위에 해당합니다. 비호지킨림프종의 5년 생존율은 66.5% 수준으로서 전체 주요암의 생존율 평균과 유사하였습니다.
