큰 심실 중격 결손 같은 심기형을 적절한 시기에 수술하지 않고 계속 놔두면 10~20대 이후에는 폐로 정상보다 압력과 산소 농도가 높은 많은 양의 혈류가 가서 폐의 작은 혈관들이 손상을 받아 결국 좁아지고 막히게 되고 폐 혈관의 압력이 올라가는 변화가 생기게 된다. 이런 변화가 오면 폐쪽으로 혈류가 흘러가는게 어려워 결손을 통한 혈류의 방향이 바뀌어 폐로 가야될 산소 농도가 낮은 정맥혈류가 체혈류로 가게 되어 청색증이 나타나게 된다. 이러한 변화가 온 다음에는 비가역적으로 결손을 막아주는 수술을 해줘도 폐혈관의 변화는 정상으로 돌아오지 않는다.
방실 중격 결손, 완전 대혈관 전위, 대동맥 폐동맥 개창, 총동맥간증등은 수술을 못 받으면 영아기에 아이젠멘거 증후군으로 진행하고 다운증후군 환자는 폐혈관 변화가 더 빨리 발생한다.
청색증, 운동시 호흡곤란, 흉통, 적혈구 증가증으로 인한 두통, 쉽게 피로함, 어지럼증, 실신
① 객혈, 폐혈전색전증, 뇌농양, 부정맥, 감염 심내막염
② 전신마취 및 임신, 분만시에 사망위험성이 높다.
① 일반 흉부 X선
② 심전도
③ 심초음파
④ 심도자 검사 및 심혈관 조영술
⑤ 심장 CT
① 폐혈관 확장제 (Bosentan, Sildenafil, Prostacycline 제제)
② 산소치료
③ 적혈구 증가증에 대한 대증 요법
④ 심부전 약물 치료
⑤ 철 결핍 빈혈 치료
⑥ 심내막염 예방 치료
① 전신마취하는 수술은 금기
② 임신, 고지대 여행, 에스테론제 포함한 피임약 복용 금지
③ 탈수를 피한다.
가장 확실한 치료법이나 수술 전후의 사망률이 높은 상태이다.
1. 선천성 심장병 박인숙저 고려의학
2. 선천성 심장병 알면 고칠 수 있습니다. 박인숙저 고려의학
